病例报告:恶性肥胖低通气综合征经无创通气和肺康复后快速逆转

背景

恶性肥胖低通气综合征(MOHS)是OHS的一种亚型，以极端肥胖、肥胖相关低通气和多器官功能障碍为特征。由于认识不足和治疗不足，MOHS导致高发病率和高死亡率。

案例展示

一名53岁的男性被诊断为MOHS，表现为极度肥胖和多器官异常。经无创通气(NIV)治疗，患者获救。在6个月的肺康复(PR)计划结束时，患者的呼吸参数、BMI、呼吸暂停低通气指数(AHI)和肺动脉高压均有改善。两年后，患者的健康状况依然良好。

结论

本病例强调了在抢救MOHS患者时应认识和正确使用NIV。此外，本病例还探讨了PR的益处，这在MOHS患者的治疗方案中尚未被考虑。

在过去的4-5年里，肥胖在全球范围内不可阻挡地增长，现在是大多数国家健康状况不佳的最重要因素之一(Swinburn et al.，2019)．在中国，与城市化相关的快速生活方式变化的特点是高热量摄入和减少体育活动，这使中国人处于肥胖的高风险(Yin等人，2016)．肥胖可导致肥胖低通气综合征(OHS)，其患病率与肥胖患病率成比例增加。此外，OHS给患者带来了许多并发症，包括阻塞性睡眠呼吸暂停(OSA)、代谢和心脏疾病。

恶性肥胖低通气综合征(MOHS)最近被描述为一种严重的OHS (Marik，2012)．它的定义是身体质量指数(BMI)大于40公斤/米²伴有清醒性高碳酸血症(PaCO)₂>45 mmHg)、代谢综合征(中枢性肥胖、高血压、高脂血症和胰岛素抵抗)以及与肥胖相关的多器官功能障碍(Munoz et al.，2013)．与此同时，医生对MOHS的认识有限，关于治疗和结果的证据也很少(Sunwoo & Mokhlesi，2018）;此外，MOHS患者常因并发症、变化快、进展快而未被诊断，发病率高(Raveendran et al.，2017)．因此，准确诊断和了解表型并探索MOHS的适当治疗方法比以往任何时候都更重要。在这里，我们介绍一个来自我们研究所的病例，在这个病例中，一个以呼吸困难为表现的严重肥胖患者被发现有呼吸衰竭、代谢综合征、OSA和心脏功能障碍。在接受MOHS诊断和平均容量保证压力支持(AVAPS)治疗后，患者很快从呼吸衰竭中恢复。出院后进行肺康复治疗(PR) 6个月，观察患者呼吸参数、BMI、AHI、肺动脉高压的改善情况。

一名53岁吸烟的中国男性因肥胖和呼吸困难入住中山医院肥胖内科。临床病史显示患者自20岁起30年打鼾、体重增加(每年约4公斤)，近10年出现白天嗜睡和呼吸暂停。2009年开始全身性高血压治疗。4个月前，患者在另一家医院经肺功能检查(支气管扩张剂后1秒用力呼气量/用力肺活量(FEV1/FVC) =69%， FEV1 =预测值的43.71%)诊断为COPD，并接受沙美特罗/氟替卡松、噻托溴安吸入治疗。

到达时，他的动脉血气(ABG)显示pH值为7.45,PaCO₂91毫米汞柱，PaO₂63.0 mmHg, SaO₂93%(图;1a)提示II型呼吸衰竭。身高153 cm，体重118 Kg, BMI 50.4 Kg /m²；他的腰臀比是1.019(腰围131.5厘米，臀部129厘米)。胸片显示心脏肿大及支气管周围增厚。心脏超声心动图显示右心室扩张，射血分数降低，左心房扩张，左心室肥厚，肺动脉高压(40 mmHg)。脂肪肝经超声检查确诊。血检显示胰岛素滞留。因此，他接受了多导睡眠描记术来寻找阻塞性睡眠呼吸暂停。根据AASM指南进行6导联脑电图(脑电图:F3-M2, F4-M1, C3-M2, C4-M1, O1-M2, O2-M1)，颏下肌电图和双侧肌电图记录(Malhotra等，2018)．AHI为61.4次/小时，提示重度阻塞性睡眠呼吸暂停。2a).根据医学证据，他被诊断为MOHS。

PH, PaO的变化_2，和圣₂是由ABG检测到的

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肺康复治疗前后多导睡眠图分析

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入院后10小时，患者突然出现呼吸困难加重伴发绀。ABG显示PaCO明显下降₂(从91 mmHg到77.4 mmHg)， SaO₂(从93到88.9%)，PH(从7.45到7.30)1b).治疗时，以自动双水平气道正压(BiPAP)模式启动无创通气(NIV)。90%实际吸气正压(IPAP)水平设置为13.6 cm H₂O, 90%呼气正压(EPAP)为10.1 cm H₂O.但在处理16小时后，ABG显示PaO持续恶化₂(从64.3到51 mmHg)和SaO₂(从88年。9 ~ 88.0%)(图。1c).经24小时氧疗后，ABG的改善仍不明显(图。1d).因此，90% IPAP和90% EPAP分别提高到15 cm H₂O和11.5 cm H₂O. 36 h后，ABG显示PaO略有改善₂(从56到63毫米汞柱)，SaO₂(从90%上升到93%)和帕科₂(从52 mmHg到50 mmHg)1e).然而，24小时后，患者被发现口吐白沫并意识障碍。ABG确认了他的PaCO₂， pH急剧恶化至130 mmHg和7.06(图;1f).然后使用Drager BiPAP代替auto-BiPAP。在滴定过程中，IPAP水平在EPAP和20 cm H之间₂O在每分钟18次呼吸(bpm)的恒定速率下。EPAP设于10cm H₂O与40%的氧激发分数(FiO₂)作进一步治疗;1 h后，ABG分析显示PaO改善₂(84 mmHg)和PaCO₂(76 mmHg)1g).由于潮气量低，腹胀明显(图;3.)，他接受了AVAPS治疗。的IPAP_最小值, IPAP_马克斯,EPAP设于10、24、7 cm H处₂O分别，以确保足够的潮气量(700毫升)下的恒定速率18 bpm。患者在3天AVAPS后获救，ABG有所改善(图2)。1H)和临床症状。

腹胀限制了Drager BiPAP的使用

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出院后，进行教育评估，以确定如何管理患者的病情。他接受了有氧和抗阻训练的PR计划，每天每次30分钟，持续6个月。对于有氧训练，在跑步机上以最大心率的50%开始，速度为2.5公里/小时，坡度为0%。当患者在运动10分钟时达到无难以忍受的呼吸困难水平(Borg评分< 5)时，运动工作量和运动持续时间增加10%。呼吸肌训练采用渐进式运动，包括横膈膜呼吸和初始最大吸气压力40 ~ 50%的吸气肌训练。我们的病人接受了氧疗来维持SpO₂>90%运动时。医生还鼓励病人减肥，并为他设计了限制卡路里的膳食计划。他适应了在睡眠中使用BiPAP (IPAP和EPAP设置为30和8 cm H)进行训练₂O分别)。在PR计划结束时，观察到患者在BMI、呼吸参数和多导睡眠描记术方面的改善(表2)1)．但是病例报告中没有提供胸片和肺动脉高压的变化，因为PR后没有检查。

该病例表现出与MOHS描述一致的复杂体征/症状，BMI大于40 kg/m²和PaCO₂在呼吸衰竭、右心室功能障碍、肺动脉高压、OSA、胰岛素抵抗和肝脏异常的情况下。据我们所知，这是中国首例MOHS病例报告;否则，该患者在经过适当的NIV治疗后很快被发现，并能够通过出院后的PR保持其BMI下降和肺功能和肺动脉高压的恢复。

MOHS患者在出院前经常因为呼吸问题而被错误地诊断为COPD。正如我们患者的病例，COPD以前也被诊断为阻塞性睡眠呼吸暂停和阻塞性睡眠呼吸暂停，尽管临床表现更好地支持了诊断。出院后，患者肺功能完全恢复正常。对于伴有呼吸系统异常的肥胖患者，医生应更加警惕OHS或OSA的诊断。

虽然在MOHS中应用NIV的效果已得到证实，但本例患者BiPAP的ABG表现略有改善，BiPAP模式下NIV治疗3天后病情恶化。应用AVAPS后，患者的气体交换和临床症状均有明显改善。AVAPS是双层压力通气设备的一种额外模式，一些试验已经确定AVAPS对OHS患者的通气质量有更多的好处，导致更有效地降低平均经皮二氧化碳分压(PtcCO)₂)和意识快速恢复与传统BiPAP相比(Storre et al.，2006；Ciftci等人，2017；布里奥尼斯·克劳德特等人，2013)．值得注意的是，我们的患者在接受AVAPS治疗后也有所改善。医生应该有在MOHS患者中应用AVAPS的意识，这在文献中很少受到关注(Murphy等，2012；Masa等人，2019)．

对慢性病患者来说，出院后的管理至关重要。减肥是OHS管理中最关键的因素(Kakazu et al.，2020）;然而，通过医疗管理通常很难实现和保持体重减轻。据报道，在OHS患者中，减肥手术可以有效地实现更大程度的体重减轻，并在更长的时间内保持这种减轻(Schauer等，2012；Sjostrom等人，2007)．而MOHS患者通常合并多器官功能障碍，尤其是心血管和呼吸衰竭，这无疑增加了手术的风险和难度。也许这可以部分解释为什么在MOHS患者中进行减肥手术的报道很少。

最近的证据表明，NIV治疗慢性呼吸衰竭与体重减轻和久坐时间减少有关。除NIV外，多学科康复计划可在增强体重减轻和提高运动能力方面为OHS患者带来影响(Mandal等，2018)．PR是一种基于证据的、多学科的、针对有症状且日常生活活动经常减少的慢性呼吸系统疾病患者的综合干预。基于这些证据，我们评估了尚未考虑进行PR的MOHS患者是否可以从PR中受益。在本例中，PR设计包括有氧再训练计划和运动训练、营养教育、限制卡路里膳食计划、鼓励减肥、心理支持以及NIV的训练和适应。在文献中，没有关于PR对MOHS患者疗效的报道，与其他肺部疾病(如COPD或肺动脉高压)相比，临床研究已经证明了PR的益处(Sahni et al.，2015；舞台上,2011)．需要进一步的研究来阐明PR对MOHS患者的益处。值得注意的是，本报告证明了PR的临床相关改善和长期益处。虽然需要在大量患者群体中进行长期疗效的临床研究才能得出明确结论，但我们的观察结果表明PR对MOHS患者有益。

在此研究中产生或分析的所有数据均可在此发表的文章中获得。

摩氏:

恶性肥胖低通气综合征

AVAPS:

平均体积保证压力支持

公关:

肺康复

你好:

低通气指数

新和合本:

无创通气

oh:

肥胖低通气综合征

慢性阻塞性肺病:

慢性阻塞性肺疾病

阻塞性睡眠呼吸暂停综合症:

阻塞性睡眠呼吸暂停

体重指数:

身体质量指数

ABG:

动脉血气

BiPAP:

自动双水平气道正压

IPAP:

吸气气道正压

EPAP:

呼气气道正压

FiO₂：

吸氧分数

PtcCO₂：

二氧化碳分压

不适用。

国家自然科学基金项目(No. 81570081和81770083)、上海明日之星计划项目(19YF1407200)和国家重点研发计划项目(No. 2018YFC1313600)资助。

1. 郝胜宇和庞玲玲对这项工作有同样的贡献。

作者及隶属关系

1. 复旦大学附属中山医院肺内科，上海市枫林路180号，200032

   郝胜宇，谢亮，吴旭，刘子龙，李善群

2. 烟台市玉皇顶医院呼吸内科，烟台市

   庞玲玲，余鹏飞

贡献

Hao S.Y.和l.l.p ang收集了患者的信息并撰写了论文的初稿;谢磊、吴旭对结果进行了解释;李世强提出了这项研究的想法;所有作者都对本文的撰写和修改做出了贡献。作者阅读并批准最终的手稿。

相应的作者

对应到Shanqun李．

伦理批准并同意参与

本病例经中国复旦大学附属中山医院机构伦理委员会批准;在收集数据之前，已获得相关患者的口头和书面同意。

发表同意书

获得所有参与者的书面知情同意。

相互竞争的利益

作者宣称他们之间没有利益冲突。

出版商的注意

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