获得性和非结构性儿童心脏病心血管磁共振SCMR专家共识声明

心血管磁共振(CMR)广泛应用于儿科人群的诊断成像。除了已发布指南的结构性先天性心脏病(CHD)， CMR也用于非结构性儿童心脏病，但尚无指南。本文提供了非结构性(“非先天性”)心脏病儿童人群CMR的表现和报告指南，包括心肌病、心肌炎、川崎病和全身性血管炎、心脏肿瘤、心包疾病、肺动脉高压、心脏移植和主动脉病变。考虑到疾病病理生理和临床表现的重要差异，以及与体型、心率和镇静需求相关的独特技术挑战，这些指南侧重于与成人相比优化婴幼儿CMR检查。讨论了疾病状态，包括CMR检查的目标、特定疾病的方案、限制和缺陷，以及仍在开发中的新技术。

心血管磁共振成像(CMR)已迅速获得接受，现在已确立为儿科人群的基本成像方式。儿童CMR应用的一个重要而独特的组成部分是用于成像结构性先天性心脏病(CHD)，对此已发表了一份指南文件[1］．传统上，遗传性心肌病(如肥厚性心肌病)不属于这一CHD组，即使从技术上讲，它们的特征是出生时就存在心肌结构异常。也有获得性非冠心病(如川崎病)的患者可能在儿童期表现出来。对于这些儿科患者，CMR代表了与冠心病患者同样重要的诊断方式。考虑到婴儿和儿童心脏病CMR评估的独特技术和诊断挑战，人们有兴趣为非冠心病儿童患者创建CMR成像指南文件。在本文件中，术语“非CHD”用于指这组疾病，与之前指南文件中的结构性CHD病变不同。

本文件中讨论的几种疾病在成人人群中都有相应的疾病，针对这些人群的标准化CMR方案最近进行了更新[2］．然而，这些疾病的临床表现、病程和病理生理学在儿科人群中往往有很大的不同，需要不同的影像学策略。此外，婴儿和幼儿的小体型和快心率需要调整CMR协议，以优化图像质量和促进准确诊断。此外，儿科患者的心室容积、质量和功能的标准数据不像成人人群那样可靠，因为文献中只有有限的儿童正常值数据集[3.，4，5，6，7，8］．基于成人的数据不能直接推断出儿童人群的体型。例如，儿童的正常左心室舒张末期容积与体表面积(LVEDVI)与成年人的正常LVEDVI是不一样的[9］．缺乏普遍的规范数据增加了准确解释和报告儿科研究的难度。

在儿科人群中对非chd的CMR方法进行标准化是一种强烈的愿望。当儿童标准化方案被用作最佳实践方法时，有可能获得临床益处。儿童获得性和非chd的CMR标准化成像方案将提高质量并减少实践变异性。对基于cmr的临床研究的多中心协作方法的兴趣也在不断增长，包括在大量和不同的儿童人群中收集规范数据，这将通过标准化协议来促进。

在这篇手稿的最初构想之后，专家小组在心血管磁共振协会(SCMR)执行委员会的指导下成立，并由SCMR董事会批准。注意包括心脏病专家、放射科医生和在儿科和先天性心血管磁共振方面具有公认专业知识的基础科学家的代表。成员也从北美和欧洲选择，以代表SCMR的庞大足迹。在最初的会议产生了包括在这项工作中的心血管疾病状态清单和讨论框架之后，每种疾病或病变都分配了一名主要作者和一名辅助作者来就该部分进行合作。目的是关注CMR的实际临床应用。然后对各个片段进行整理和编辑，以保持一致性，从而创建最终的文档。该文件随后由一个由CMR和疾病专家组成的外部小组审查，修订，并最终由SCMR出版委员会和董事会批准。

儿科患者成像的特殊注意事项

儿童CMR研究的表现有一些独特的方面，可能会造成困难。例如，幼儿的大小对优化CMR序列参数提出了挑战。在小婴儿中，信噪比(SNR)总体上较低。在某些儿科病例中，为了获得足够的空间分辨率，减小体素大小可能是最佳的，甚至是必要的，但这将导致信噪比进一步降低。提高儿童信噪比的选项包括增加信号平均，代价是更长的扫描时间，或增加自旋回波序列的重复时间(TR)。对于后者，TR通常为2个心跳周期的序列可以增加到3个心跳周期，从而提高信噪比，但增加扫描时间并改变T1权重。修改信噪比通常需要增加扫描时间来维持可比的空间分辨率。需要注意的是，根据患者的生理情况，在麻醉下屏气增加扫描时间可能是可接受的，也可能是不可接受的;关于镇静和麻醉的问题将在下面讨论。

较高的心率会给时间分辨率带来许多困难，因为在某些序列中有足够的时间来恢复信号，或者脉冲序列本身的时间。例如，采用长反转时间(600 ms)晚期钆增强(LGE)序列进行血栓检测[10]对于心率为120 BPM(心脏周期长度为500毫秒)的儿童，需要进行特定的修改。在这种情况下，一种选择是改变参数，使扫描仪将心率视为实际值的一半，倍增扫描时间，但允许有足够的时间进行反转恢复。随着心率的增加，舒张期的长度减少，而不是收缩期。对于通常在舒张期获得的静态图像，避免心脏运动伪影需要减少每个心脏周期的图像采集时间，代价是延长整体扫描时间。对于电影图像，时间分辨率必须更短;这通常是通过减少每个心脏周期获得的k空间段来实现的。大多数基于心率的修改都能最低限度地增加总体扫描时间，因为每个心脏周期的采集量越少，每秒的心脏周期就越多。

参数化成像技术(即T1和T2映射)已经逐渐从研究应用转移到临床领域。写作小组认识到，在撰写本文时，这些技术可能无法在所有中心获得或使用，但临床应用已经增加;因此，这些序列被适当地包括在以下一些协议的建议中。当参数化成像不可用时，本文档中的协议仍然建议不使用这些序列，但我们鼓励所有中心获得这些脉冲序列的经验并建立本地规范数据[11，12］．

参数成像的基本原理在儿童和成人中是一样的，并且在文献中有很好的描述。然而，一些因素会使这些技术在儿科人群中变得困难。自动运动校正应尽可能地应用，但目前还没有一种广泛的临床可用方法用于自由呼吸期间的参数成像。这对可能无法屏住呼吸的幼儿造成了重大困难。在大多数情况下，这些数据的临床效益不保证全麻气管插管屏气，如果没有其他必要的研究。较高的心率可能妨碍充分的放松时间，影响数据的准确性。解决该问题的方案涉及基于时间而不是基于心跳的恢复时间，以优化独立于心率的T1恢复。最后，在儿童中使用参数映射与结果相关的已发表数据有限。随着时间的推移，参数化成像序列的广泛应用将产生更好的数据来理解这些CMR发现，并可能有助于将其转化为临床管理决策。

镇静和全身麻醉

接受CMR研究的幼儿需要深度镇静或全身麻醉，因此在镇静或麻醉方案不同时，需要决定是否适当、安排、检查表现以及对结果的解释。关于CMR的适当性和时机的讨论超出了本文的范围。使用镇静剂或麻醉剂存在固有的风险，会影响血液动力学状态，并可能导致某些患者低血压或低氧血症[13］．然而，由经验丰富的儿科麻醉师提供全身麻醉下的CMR是安全的[14］．接受CMR的6岁以下儿童通常需要镇静。在任何年龄，使用镇静或全身麻醉的决定必须在考虑风险，获得的临床信息的价值，和替代成像方式后做出。必须遵守镇静和全身麻醉的机构指南，并在适当情况下获得知情同意[15，16］．替代技术，如儿童生活团队的参与，可以帮助一些儿童在没有镇静或麻醉的情况下成功完成CMR [17］．

肥厚性心肌病(HCM)和肺动脉高压(PH)是与麻醉不良事件高风险相关的疾病状态，对于这些患者，镇静或麻醉下CMR的安全性数据有限。使用某些镇静剂和吸入麻醉药可对心肌功能和心血管系统产生深远影响[18]，而使用氧气和正压通风会对某些流量测量产生影响[19］．如果CMR研究的适应症主要用于评估生理而不是解剖，在解释数据时应考虑这些生理变化。术前CMR医师和麻醉师之间的讨论可以帮助指导决定是否需要气管插管屏气，以及选择可能有特定血流动力学影响的镇静剂。这种沟通对于讨论病例中潜在的管理变化的影响也很重要，例如体积丸或血管活性药物的变化，对CMR生理测量的影响。

评估分流病变(即测定肺与全身(Qp:Qs)血流比)的患者在相位对比成像期间应尽可能保持接近基线血流动力学。重要的是，这包括尽可能保持室内空气。同样重要的是，在研究可能分流或ph值的患者时，将潮末二氧化碳水平维持在正常范围内。即使是相对次要的问题，如确保适当的NPO (每操作系统为零(镇静前不进食或饮料)状态可能需要计划进行晨间扫描，以避免在当天晚些时候安排的研究中延长白天NPO状态。CMR服务和小儿麻醉服务之间的协调至关重要，后者理想情况下具有儿童心脏病患者的专业知识。13］．我们强烈建议负责监测和解释CMR检查的医生不应同时负责监测患者的镇静。

特定疾病状态下的CMR

扩张型心肌病和化疗后心肌病

扩张型心肌病(DCM)是最常见的心肌病形式，也是儿童心脏移植的原因。根据向儿科心脏病专家报告的情况(与基因型阳性相反)，儿科心肌病的估计发病率为每10万儿童1.13例，其中DCM占51% [20.］．大多数病例为特发性发病(65%)，最常见的病因是心肌炎和神经肌肉疾病[21］．心肌病也出现在越来越多的儿童癌症幸存者中。在这些患者中，心血管疾病是非癌症相关发病率和死亡率的主要原因[22］．

小儿DCM的CMR研究主要集中在早期发现发生心室功能障碍高风险儿童的心肌受累，如肌肉萎缩症患者[23，24，25]以及暴露于蒽环类药物和辐射的儿童癌症幸存者[26，27］．在DCM或肌营养不良组，LGE显示的心肌纤维化与心室功能障碍有关[28，29，30.]，但在儿童癌症幸存者组中没有[27，31］．在一项针对儿童白血病长期幸存者的研究中，LGE与左室和右室(RV)舒张功能障碍有关[32］．

考试目标

CMR是一种公认的用于评估左室和右室容积以及区域/整体收缩功能的技术，可用于确定扩张型和其他心肌病患者心室功能障碍的病因[33］．在成年DCM患者中，CMR研究表明可以区分缺血性和非缺血性病因;测定心室大小、功能和质量;检测心内血栓;并评估LGE作为纤维化标志物和预后分层[34，35］．患有非缺血性DCM的儿童可出现非冠状LGE，表现为斑块状或纵向中壁强化、心外膜下或弥漫性心内膜下分布，但LGE的发生率低于患有这种疾病的成人[36，37］．如果有疑问，在新诊断为DCM的儿童的第一次CMR调查中应排除冠状动脉的解剖异常。

评估DCM和化疗后心肌病的推荐序列总结在表中1．用电影CMR(平衡稳态自由进动(bSSFP))评估心室容量已被成人和儿童标准化[1，38，39］．在DCM早期，炎症序列(T2信号强度比和早期钆增强)有助于区分DCM与急性心肌炎[40］．这将在心肌炎一节中进一步讨论。Rosales等人使用相衬流序列证实了大部分成年肌营养不良患者左室舒张功能指标异常[41］．在儿童癌症幸存者中，Ylanen等人显示右心室收缩功能障碍和收缩末期容积升高[42]，并使用左房容积测量，de Ville de Goyet等人发现左房舒张功能障碍的证据[26］．

局限性和缺陷

CMR对于患有或有DCM风险的儿科患者的作用尚未得到明确确立。许多儿童有足够的窗口进行经胸超声心动图(TTE)评估心室大小和功能，包括变形成像和LA容量测量。缺血性DCM可能是成人最常见的指征，但在儿童中很少见，压力成像也不常见。目前，CMR的主要临床益处，如下文进一步讨论的，可能是它能够从其他慢性疾病中区分DCM的炎症原因，即心肌炎。中壁LGE的诊断在技术上具有挑战性，因为儿童心肌壁薄。此外，中壁纤维化通常被认为是一种非特异性的发现，其在小儿DCM护理中的临床影响需要进一步研究。

新技术

较新的技术已用于确定心室功能不全的早期标志物。肌肉萎缩症患者的CMR特征跟踪(FT)或标记梯度回声电影序列可观察到全球周向应变降低[23，25，43以及儿科癌症幸存者[27，44］．此外，T1映射和细胞外体积分数(ECV)测量被发现可能代表正常左室射血分数(LVEF)的儿童癌症幸存者的弥漫性纤维化[27，45］．在Duchenne肌营养不良症携带者中，用T1-mapping和改良的Look-Locker反转恢复(MOLLI)证实了细胞外体积的微小变化[46］．在儿科癌症幸存者中也发现了首过灌注缺陷[26］．

左心室不压实

左室不实(LVNC)的特征是心外膜层薄而致密，心内膜层厚，小梁突出，深凹[47(图。1A, B)。来自大型成人队列(动脉粥样硬化多种族研究(MESA研究))的数据显示，在10年的随访中，更广泛的非压实心肌并不能预测临床上显著的左室增大或左室收缩功能障碍。因此，由于LVNC心肌病的预测试概率较低，这些发现可能不代表病理状况，可能没有必要定期影像学随访[48］．TTE仍然是诊断LVNC的“金标准”，迄今为止发表了三个关键的超声心动图标准[49]，尽管目前还没有一个普遍接受的定义。基于成人人群的数据，最被广泛接受的超声心动图标准将LVNC定义为可能存在非压实心肌(NC)与压实心肌(C)之比(来自LV收缩末期胸骨旁短轴图像)大于2.0 [50］．值得注意的是，在儿童中，观察者之间对这一测量的一致性很低[51］．与可能没有临床意义的轻微小梁相比，CMR可能在描述“有关”左室小梁(LVNC的指示)方面具有更高的价值2)，特别是当超声心动图无法显示所有心室段时。儿科数据强调了准确评估左室大小和功能的重要性，这些数据显示TTE导致的收缩功能障碍与该疾病的死亡或移植有关[52］．

LVNC考试的目标

LVNC CMR的目标是准确测量左室大小和LVEF，并从2室、3室、4室和短轴成像平面清晰地成像左室心肌各节段。在成人人群中建立了评估非紧致心肌:紧致(NC:C)心肌比率的CMR方法。最近的研究表明，LVNC和LGE在儿童或青少年与青年成人之间的程度相似[53］．

彼得森等人的方法[54]，使用bSSFP电影成像3 LV长轴舒张压图像识别小梁最明显的心肌段。压实心肌长度是从左室心外膜到小梁形成的低谷，而全局心肌长度是从心外膜到小梁形成的峰值。非压实心肌长度计算为差值。NC:C比值可用于任何比例大于2.3:1的左室段，以区分病理性LVNC [54］．Jacquier和同事发表的另一种方法依赖于舒张期短轴bSSFP电影堆栈的平面测量。致密心肌包括乳头肌。与此相比，第二组短轴示踪将所有细小梁分配到心肌，给予整体质量。因此，小梁质量，也称为非压实LV质量，等于整体LV质量减去压实LV质量[55］．未压实的左室心肌块大于左室总块的20%提示LVNC。

在儿科人群中，一项研究已经确定LGE的存在是不良事件的预测因子[56]，尽管这项研究受到患者数量少的限制。

局限性和缺陷

与LVNC的其他成像方式一样，不可能将CMR的发现与LVNC诊断的真正“金标准”进行比较。Petersen等的诊断标准[54]，但最近的MESA数据显示对更广泛的非致密性心肌缺乏预后价值，这提出了重要的问题。LVNC中更可靠的基于CMR结果的数据在未来将是重要的。

LVNC的新技术

T1-mapping [57]和LGE成像技术已被证明在LVNC设置中识别心肌纤维化患者。这些患者左室收缩功能降低的风险较高[58]在成人数据中，或心血管死亡和移植[56]。额外的组织特征研究(观察高强度心内膜T2信号[59]和心内膜下灌注缺损)可以增强对LVNC患者的了解[60]，但在儿科人群中的数据相当有限。CMR应变成像是评估LVNC心肌功能的一种很有前途的技术，其纵向和周向指数在受影响的中心室和心尖区域减弱[61］．患有LVNC和正常LVEF的儿童和青少年的特征是cmr衍生的LV应变参数降低[53］．LVNC和LVEF降低的患者可能存在左室小梁内血栓形成的风险。在这种情况下，已发表的使用CMR检测血栓的数据仅限于成人的孤立病例报告，但在被认为有血栓高风险的患者中，可考虑反转时间长至600 ms的LGE [10］．

致心律失常性右心室心肌病

心律失常性右室心肌病(ARVC)以心肌纤维脂肪替代和室性心律失常发展为主要特征。这种诊断现在有时被称为心律失常性心肌病(AC)，因为涉及左室已经越来越多地认识到。ARVC诊断的金标准是基于组织学。CMR可部分诊断ARVC, CMR已列入2010年美国心脏协会ARVC工作组标准[62，63］．如果患者有两项主要标准之一，则诊断为ARVC;1项主修及2项副修;或者4个次要标准。cmr的特定准则如下:

主要

• 右心室局部运动障碍或运动障碍或右心室不同步收缩而且下列1项:

  • 右心室舒张末期容积/体表面积(BSA)≥110 mL/m²(男性)或≥100 mL/m²(女)

  • RV射血分数(RVEF)≤40%

    小

• 右心室局部运动障碍或运动障碍或右心室不同步收缩而且下列1项:

  • 右心室舒张末期容积/BSA≥100 ~ < 110 mL/m²(男性)或≥90至< 100 mL/m²(女)

  • RV射血分数(RVEF) > 40 ~≤45%

在一项涉及142名儿科患者的研究中，确定了CMR在2010年修订的儿童和青少年ARVC诊断工作组标准中的重要性，该研究也显示了儿童心肌脂肪浸润定性评估的有限价值[64］．

ARVC检查的目标

疑似ARVC CMR检查的目的是评估右心室大小、收缩功能和区域功能(表2)3.)(图。2) (65，66］．评估应包括讨论(1)右心室壁异常变薄，(2)右心室流出道扩张，(3)右心室增大，(4)右心室整体功能和局部壁运动异常。CMR检查脂肪浸润目前还不是ARVC工作组的诊断标准，可以从典型方案中省略，大大缩短了扫描时间。

心肌LGE也不在修订后的ARVC工作组标准中，因为在RV薄壁中检测可能具有挑战性。此外，LGE在儿童ARVC诊断中的价值有限[64］．尽管如此，一些人主张对LGE区域进行评估(图。2B)，已被证明与心肌纤维化和电刺激诱发性室性心律失常的组织学结果相关。成人LGE区域与右心室功能障碍之间也有很强的相关性[65，67，68］．

右心室的综合评估需要多个成像平面，轴向电影图像最适合右心室游离壁评估，短轴视图用于右心室下壁和角度评估，右心室流出道(RVOT)视图用于下壁评估。在多个成像平面上获得的图像应确认局部壁运动异常[69］．右心室壁上的细微动脉瘤(即，收缩和舒张期间右心室壁上的小局灶性隆起)或“手风琴征”(即，收缩期间右心室游离壁的局灶性卷曲或右心室游离壁的三尖瓣下区域变得更加突出)，可以在后来发展出更多ARVC表型证据的患者中看到[70］．单独的局部右心室壁运动异常——没有右心室扩张或右心室收缩功能降低——不应被作为建立ARVC诊断的标准[69］．

仔细检查左室是否有局部壁面运动异常、左室扩张、整体功能障碍以及可能的LGE(图)。2B)，应该是ARVC CMR研究的一部分。左室受累被认为是进行性疾病的晚期表现[68，71]但可能诊断不足[72]，尽管这些数据都是在成年人群中。

局限性和缺陷

即使采用先进的CMR技术，ARVC误诊的可能性也很高，部分原因是在转诊人群中真阳性患病率较低，很难识别异常结果与可能模拟ARVC的正常变异[69］．对于怀疑有争议的ARVC案件，执业人员应寻求二次专家意见。

ARVC的新技术

心肌变形显像辅助右心室功能的评估是一种很有前途的ARVC方式。使用带有标记的CMR图像，可以评估左室心肌应变，但由于右室壁很薄(2-3毫米)，标签之间的间隔为6-10毫米，因此应用于右室的应用受到限制[71］．然而，FT已被接受，取代CMR标记作为一种可行的测量心肌应变的方式，并已在该人群中应用于左室和左室[73]儿童和右心室[74]。

肥厚性心肌病

肥厚性心肌病(HCM)的特征是存在心室室未扩张的左室肥厚，不能用固定的左室流出梗阻或其他心脏疾病来解释。大多数关于HCM中的CMR的文献都集中在肌肉性HCM(编码肌肉蛋白的基因突变)，尽管也有与非肌肉性突变、遗传综合征或储存性疾病相关的HCM形式。患者可能是HCM基因型阳性，但尚未表达肥厚表型。HCM的病理生理是复杂的，可能包括存在或不存在动态左室流出道梗阻、舒张功能障碍、二尖瓣反流、心肌缺血和心律失常。

CMR的使用已成为成人人群确认HCM诊断和风险分层的标准。一系列论文已证实LGE是成人HCM不良结局的重要危险因素[75，76，77，78，79]，规模较小的研究已开始确立这一危险因素对儿童的重要性[80，81］．

在年轻运动员中，HCM与生理性左室重塑的区分是至关重要的。在具有挑战性的病例中，这种分化可以通过一段时间的去条件化来辅助，在此之后，运动员的心脏可能表现出肥厚性退化，而HCM的病理变化通常不会退化。考虑到心内膜和血池之间的良好对比，CMR是评估去条件化变化的理想成像方式[82儿童壁厚测量的观察者内部和观察者间变异性优于TTE [83］．后者对于在多个CMR研究中比较这一指标的壁厚尤为重要。

HCM检查的目标

CMR适用于HCM的诊断和预后。CMR检查疑似HCM患者的主要目的是确定左室和右室心肌的特征(表2)4)．CMR不受声窗差的限制，可提供所有心肌节段的成像。CMR可以确定肥厚的类型和程度，评估LVOT和二尖瓣装置，并确定LGE的程度。

局限性和缺陷

CMR对于疑似HCM的儿科人群有潜在的局限性。与成人文献相比，LGE作为心源性猝死危险因素的重要性尚未得到很好的确立。此外，患有HCM的儿童在麻醉期间风险较高[84]，病例的选择必须明智，只有在绝对必要时才由有心脏病经验的儿科麻醉师进行麻醉。

HCM的新技术

心肌变形成像已在有限的已发表的研究中应用于HCM的评估。整体应变和应变率降低可预测儿童中可检测到LGE [85］．一项使用FT对心肌应变进行的小型回顾性CMR研究显示，在有肥厚和不良结局(即室性心动过速、适当的除颤器休克和死亡)的儿童HCM队列中，整体径向应变(GRS)降低和整体纵向应变(GLS)之间存在相关性[86］．变形成像在小儿HCM人群中的预后应用还需要更多的数据来证明。最近的研究调查了儿童人群HCM中原生T1映射的使用，显示HCM患者的原生T1时间和ECV测量高于对照组，与非肥大段相比，HCM患者的肥厚段，这表明该技术可用于评估心肌纤维化[87］．这一发现尚未在基因型阳性、表型阴性患者中建立，也未作为儿童结局的预测因素。定量CMR灌注技术显示，与对照组相比，HCM患者灌注受损，伴有腺苷诱导的充血。这些研究主要由成年人组成，但也包括少量儿科患者[88，89］．

心肌炎

在心肌炎中，病毒感染被认为影响心肌并引发异常免疫反应，共同导致细胞外水肿、心肌坏死和随后的纤维化。有各种各样的临床表现，从亚临床病例到严重疾病导致急性心力衰竭(HF)，需要机械支持或心脏移植。由于症状(胸痛、新发心衰或心律失常)是非特异性的，因此没有标准化的临床诊断标准。CMR成像(表5)可以提供重要的信息，与其他资料(如临床病史、心电图(ECG)、实验室检查或心内膜活检(EMB))一起，可以使人建立心肌炎的诊断和监测疾病的进程。

考试目标

心肌炎CMR的主要目的包括量化双室容积和功能[90]，以及评估水肿、坏死或纤维化的心肌特征[91，92)(表5)．更新的2018年露易丝湖标准[93如果同时存在T1型异常(通过原生T1映射、ECV或LGE)和T2型异常(通过T2映射或T2加权成像)，则将研究定义为阳性。虽然这些标准主要基于成人数据，但T1和T2参数映射诊断儿童心肌炎的能力已得到证实[94］．排除新发心衰、胸痛或心律失常的其他原因是必要的。虽然成人的主要替代方法是冠状动脉疾病或Takotsubo心肌病，但儿科患者应仔细检查是否存在冠心病，如左冠状动脉主动脉与肺动脉的异常起源。

最具挑战性的问题仍然是区分心肌炎和非炎症性(遗传性)DCM。T2加权成像或T2作图异常显示心肌水肿，提示急性疾病，更提示心肌炎。t1加权成像异常为非缺血性心肌损伤的证据。T1映射[95，96，97]应在可行的情况下纳入议定书。心肌炎的诊断也由位于左室下外侧壁的心外膜下纹的典型模式的LGE所支持。成人资料显示，LGE的存在是心肌炎患者不良事件的危险因素[98]，一项针对儿科人群的小型回顾性研究也显示了同样的结果[99］．

少数患者表现为广泛性或圆形强化，提示严重的全身性炎症过程。在这些情况下，应考虑巨细胞心肌炎和非病毒来源，如结节病，尽管在儿童中很少见。然而，有相当比例的患者表现为晚期DCM表型(左室扩张和严重收缩功能受损)，CMR上没有心肌损伤迹象，但EMB上有明显的炎症表现。这可能在幼儿和婴儿中特别常见，可能表明这些患者的不成熟免疫系统失败。

局限性和缺陷

CMR技术的修改通常需要调整幼童的小体型和高心率，如本文介绍部分所述。对于心肌炎患者，不屏气成像尤其具有挑战性。虽然电影成像通常在自由呼吸时(使用多个信号平均值)产生良好的图像质量，但黑血技术，如短tau反转恢复(STIR)，对呼吸伪影非常敏感，在患者依从性有限的情况下，可能更好地由t2制备的梯度回波技术取代。参数化成像在没有屏气的情况下非常有限，除非自动运动校正可用。虽然CMR有望为个别患者提供有价值的预后信息，但在怀疑或确诊心肌炎的儿童中，基于结果的数据仍然很少。

新技术

虽然T1和T2作图在本文件的其他章节中被讨论为较新的技术，但这些技术在心肌炎诊断中的作用已被广泛接受[93，94］．2018年Lake Louise标准可以用传统的t2加权序列和LGE来实现。然而，基于目前的数据和标准，建议使用T1和T2作图作为评估可能的心肌炎的综合研究的一部分。

川崎病与全身血管炎

川崎病(KD)是一种累及冠状动脉和周围血管、心包和心肌各层的自身免疫性全身性疾病。在病程早期使用静脉注射γ免疫球蛋白(IVIG)改变了KD的表型表达。然而，冠状动脉瘤(CAA)、心肌炎症和心肌梗死仍然是危及生命的并发症。KD主要发生在幼儿，在15-25%未经治疗的病例中产生CAA [One hundred.]，早期IVIG治疗后，该比例已降至~ 4% [101］．心肌缺血可由CAA破裂或血栓形成或CAA两端狭窄病变引起。连续评估CAA的分布和大小以及筛查冠状动脉狭窄对于风险分层和治疗管理是必要的[One hundred.，101，102］．

儿童全身性血管炎是一种少见的疾病，与血管炎症的存在有关。全身性血管炎可根据所涉血管的主要大小进行分类:小、中、大[103］．CMR有可能在KD(一种中血管疾病)和其他涉及中或大血管的全身性血管炎(如儿童结节性多动脉炎和高康动脉炎)患者的初步评估和随访中发挥作用[103，104］．目前，还没有确定儿童血管壁厚度的金标准，但CMR有可能填补这一空白。

考试目标

CMR是观察冠状动脉系统与周围软组织和脉管系统关系的理想成像方式。冠状动脉心血管磁共振血管造影(CCMRA)在KD中的临床应用已在多项可行性研究中得到证实。CMR对于显示冠状动脉瘤和其他冠状动脉病变非常有用。3.) [105，106，107］．结合CCMRA在冠状动脉系统中可视化动脉瘤的既定能力，CMR还可以利用黑血技术圈定动脉瘤内的血栓[108］．CMR联合CCMRA可详细评估冠状动脉及其他血管管腔、血管壁、心肌灌注、心室功能、心肌炎症和纤维化(表2)6)．

在大动脉炎中，使用黑血技术(ECG门控自旋回波序列伴预饱和脉冲磁化准备)的对比增强CMR能够早期诊断动脉壁的炎症改变，即使是在壁厚不明显的节段[109］．

局限性和缺陷

儿童冠状动脉成像具有挑战性，因为心率高，血管小，以及呼吸运动伪影。收缩期成像可能是有益的，特别是对于心率高的年轻患者[112］．评估小儿冠状动脉狭窄和心肌灌注的经验有限[113，114]，未来的多中心研究需要证明这些技术的临床价值。

新技术

进一步改善冠状动脉腔成像可通过获得心脏收缩和舒张期间的休息时间[115]以及使用新的导航技术来校正呼吸运动[116，117，118，119，120］．除了管腔成像，血管壁厚度可以通过CCMRA进行评估，从而进一步评估冠状动脉系统的风险分层和监测治疗。几项研究表明，与健康受试者相比，血管壁厚度增加[105，121，122］．冠状动脉狭窄已被证明是KD的长期后果，发生在CAA区域[101，123];血管壁成像可能有助于量化未来冠状动脉狭窄的风险，不仅基于CAA大小，还基于病变血管壁厚度[109］．其他技术可提供对疾病发展和结局的深入了解，包括T1和T2映射以及冠状动脉和主动脉壁成像[101，121，124］．

冠状病毒病-2019 (COVID-19)

心肌炎症、功能障碍、传导和节律障碍是严重急性呼吸综合征-冠状病毒2型(SARS-CoV-2)的突出特征。尽管在COVID-19大流行过程的早期，心肌受累被认为几乎只涉及成年人，但在儿童人群中很快出现了心肌炎及其并发症的证据[125］．在病情较轻的患者中，需要关注COVID-19感染后症状延长的儿童和青少年(所谓的“长covid”)。症状包括心悸、胸痛及用力时呼吸困难[126］．在儿科人群中发表的关于这些发现的管理和结果的数据很少，包括大多数病例报告和小病例系列[127］．

儿童多系统炎症综合征(misc)是儿童感染SARS-CoV-2后出现的一种新型综合征，是由强烈的全身炎症反应引起的。临床表现已与KD和其他炎症综合征进行比较，但misc与KD之间的重叠不完全。表现包括最近感染SARS-CoV-2的儿童发烧，并伴有与KD类似的症状，如皮疹、手脚水肿、口腔黏膜改变、结膜炎、淋巴结病变和神经系统症状[128］．心脏受累是常见的，可包括心肌炎症和功能障碍以及冠状动脉扩张。CMR已被描述为急性情况下心肌水肿和整体功能障碍发生率高[129］．低血压或休克可能是这种疾病的突出特征。应用IVIG和类固醇治疗重症患者已被证明在大多数情况下有效[130］．

考试目标

CMR针对COVID-19感染和misc相关适应症的目标与心肌炎相似，包括评估心肌功能以及水肿、炎症和LGE的证据。CMR用于COVID-19感染期间急性心肌炎的表现很少适用于儿童。此外，CMR目前不被推荐作为长covid儿科患者的主要筛查工具，但如果通过其他心脏检测发现异常，CMR可能有用。在儿科人群中，CMR在这种疾病中的应用主要集中在恢复期青少年，他们希望在康复后重返体育比赛;这一指征是由于担心即使是那些对COVID-19感染无症状的人，也可能存在隐匿性心肌受累，使他们有因用力而发生突发事件的风险。一项对1597名在COVID-19诊断后发生CMR的大学运动员的回顾性研究包括37项(2.3%)阳性研究[131]，主要基于LGE和T2升高的结果。在37名CMR表现为心肌炎的运动员中，31名符合改良的路易斯湖心肌炎标准。此外，与CMR相比，基于症状和异常实验室检查结果的筛查策略未能识别出超过50%的病例。一项对3018名COVID-19检测呈阳性的大学运动员的前瞻性研究[132]包括198名受试者的初级筛查CMR, 6名(3%)为阳性结果;另外2820名受试者中有119人因其他心脏检查异常而被转介进行CMR检查，其中15人(13%)CMR检查呈阳性。作者指出，总体而言，心脏检查结果的患病率较低，CMR对心脏受累筛查呈阳性的患者更有用。重要的是，这3018名受试者在监测期间没有发生心脏不良事件。

美国心脏病学会的运动和运动心脏病科可提供关于重返赛场前心脏测试的公开建议。[133］．高中和大学运动员在恢复比赛前使用CMR的建议仅限于TTE、ECG或血清肌钙蛋白阳性结果，或在缓慢恢复活动期间出现新的心血管症状(如果已经进行了其他测试)。目前的共识是，CMR不适用于COVID-19感染后无症状患者的初步筛查。

CMR在misc患儿中的作用尚不明确。在大多数情况下，急性情况下CMR没有明确的指征;心脏受累通常是临床定义的，TTE可清楚地看到功能障碍。虽然CMR发现的心肌炎症率很高，但这种综合征的治疗基于抗炎药物，急性CMR的发现通常不影响治疗，除非在诊断不确定的相对罕见的情况下。然而，目前的建议[128]包括急性发病后2-6个月的CMR，患者的LVEF < 50%或持续LV功能障碍。这是为了评估功能以及炎症或纤维化的持续证据，包括LGE。同一份文件建议单独对疑似远端冠状动脉动脉瘤进行心脏CT检查。

对COVID-19感染后或misc后患者进行CMR研究以评估心肌受累的方案与心肌炎相同(表2)5)．misc患者应考虑冠状动脉显像。

局限性和缺陷

迄今为止，还没有研究将正在康复的COVID-19儿科患者的CMR阳性结果与临床重要结果联系起来。无症状或恢复期患者的CMR炎症或LGE阳性是否为重大临床疾病的证据仍是一个问题。

心脏肿瘤

心脏肿瘤是由各种细胞前体产生的组织增殖，包括肌肉(横纹肌瘤)、纤维(纤维瘤)、血管(血管瘤)、脂肪(脂肪瘤)、神经(副神经节瘤)和异位(畸胎瘤)组织。大多数儿童心脏肿瘤在组织学上是良性的;然而，原发性和继发性心脏恶性肿瘤也会发生[134(图。4)．儿童心脏肿瘤很少见，尸检研究患病率高达0.08%，而TTE系列研究患病率为0.32% [135］．TTE是检测心脏肿瘤的主要成像方式，CMR提供了更好的肿瘤大小和位置、与邻近心脏和纵隔结构的解剖关系以及肿瘤信号特征的成像。

考试目标

一份全面的CMR检查方案(表7)的目的是确定肿瘤的位置、大小、血流动力学后果(如血流阻塞、心室功能障碍)、活动能力、与邻近心血管和纵隔结构的解剖关系以及信号特征。表格8总结了提示可能肿瘤类型的主要CMR特征[136］．

局限性和缺陷

虽然在小儿年龄段极为罕见，但恶性心脏肿瘤(原发性或转移性)可能发生[134，137，138，139］．在没有已知的心外恶性肿瘤的情况下，良性和恶性心脏肿瘤的区分是具有挑战性的。应考虑恶性肿瘤的特征包括:(1)肿瘤与邻近心肌或其他心脏结构之间没有明确的界限或组织平面;(2)心脏和非心脏结构同时受累;(3)通过下腔静脉等大血管延伸;(4)伴有非典型肿块的心包积液。CMR的另一个局限性是无法区分特定类型的高血管肿瘤，如血管瘤，具有恶性潜力的血管肿瘤(如血管肉瘤)，某些血管畸形[140]，以及一些神经内分泌肿瘤(例如副神经节瘤)[137］．由于潜在的恶性肿瘤的可能性，应考虑任何肿瘤的组织检查与CMR证据强的血管供应首次通过灌注成像。

心包疾病

小儿心包疾病CMR的适应症包括怀疑缩窄性心包炎，将缩窄性心包炎与限制性心肌病鉴别，感染性心包炎对抗炎治疗无效，以及对积液性缩窄性心包炎的炎症评估[141，142，143］．CMR在心包疾病成像方面有多种优势，包括结合高质量的组织表征和额外的功能信息，心包壁脂肪、纤维和出血性成分之间的独特对比度分辨率，以及在预测心包炎症可逆性方面的作用[144］．这些数据主要来自成年人。

对于心包积液、缩窄性心包炎和急性心包炎的诊断，检查目标如下。表中提供了结合标准和具体病例的CMR成像方案9．

心包积液

考试目标

CMR可以定位和定量心包积液的数量，区分心包增厚和积液，并通过信号强度来表征积液。CMR是一种优于TTE的检测分布和积液量的技术，特别是室状积液。CMR作为一种辅助方式，也可以帮助检测心包积液患者异常充盈模式和早期心包填塞生理体征[145]，尽管对于有心包填塞体征和任何血液动力学不稳定的患者来说，这不是一个好的选择。

常见的实践指南存在分类心包积液大小在成人。然而，类似的指导并没有广泛用于儿科心包积液的大小相对于身体大小。定性描述液体的大小和位置在临床上是有用的[145］．CMR也能反映积液的特征。transdate的特征是T1上信号强度低，t2加权自旋回波上信号强度高;对于渗出物则相反。出血性心包积液的信号强度因病程长短而异。

缩窄性心包炎

缩窄性心包炎发生于纤维化心包增厚阻碍正常舒张期充盈。这通常累及心包壁层，但也可累及内脏心包，如缩窄性心包炎。急性和亚急性心包炎可沉积纤维蛋白，进而引起心包积液。这通常会导致心包组织、慢性纤维化瘢痕、钙化和心脏充盈受限。

临床症状和经典的血流动力学表现可以解释为早期快速舒张充盈和所有心腔舒张压的升高和平衡，限制了舒张后期充盈并导致静脉充盈。这些病理生理特征与继发于心包狭窄的心排血量减少有关。当临床和超声心动图评价不确定时，CMR可在诊断中发挥重要作用。

缩窄性心包炎检查目的

CMR有助于心包的直接解剖成像，以及评估与心包狭窄有关的生理变化。以下表现有助于儿童缩窄性心包炎的诊断:

1. (1）

   心包厚度:基于成人数据的CMR评估心包厚度的标准是

   • 心包厚度2mm或以下:正常

   • 心包厚度大于4mm:提示临床表现适当的患者心包狭窄

   • 心包厚度大于5 - 6mm:收缩的特异性高。

2. （2）

   增厚的纤维化或钙化心包不仅在T1和t2加权自旋回波CMR上有低信号，在电影成像上也有低信号。在最后阶段，可能没有LGE。

3. （3）

   缩窄性心包炎的典型特征是心脏充盈的呼吸相关变异加重(即，心室充盈伴吸气增强)。实时CMR可评估呼吸对充盈的影响。在缩窄性心包炎中，室间隔耦合增加，其特征为室间隔扁平或早期舒张期室间隔充盈反转(“室间隔反弹”)，这受到呼吸作用的强烈影响。Giorgi及其同事使用自由呼吸电影CMR报道了大多数成人缩窄性心包炎患者的早期舒张期室间隔变平[146]，这很可能会推断到儿童。

4. （4）

   动态CMR标记也可以评估心包活动能力。刚性心包在心脏周期中没有或最多只有有限的移位。

5. （5）

   LGE: Zurick和Klein报道了一名儿科患者心包LGE的存在与心包炎症的组织学发现有关[147］．基于成人数据，LGE可用于区分持续的心包炎症和心包纤维化，从而为缩窄性心包炎患者提供量身定制的治疗方案[144，148］．

6. (6）

   速度编码相位对比血流成像可以显示二尖瓣或三尖瓣流入的变化，类似于超声心动图上的频谱多普勒，可以提示限制性或收缩性充盈模式。然而，缺乏与侵入性测量压力相关的数据。此外，标准序列不允许测量流入的呼吸变化，这是CMR方法的一个重要局限性。

急性心包炎

先前对CMR在小儿心包炎患者中的应用的描述仅限于病例报告[147，149］．在先前的研究中，既往心脏手术被认为是心包炎的一个重要危险因素，复杂的特发性/病毒性心包炎也是如此。

急性心包炎检查目的

在急性心包炎中，检查的目标是确定心包和心包积液的特征。CMR在t1加权图像或LGE上显示心包增厚增强，在成人人群中检测心包炎症的敏感性为94%至100%(图2)。5) [150］．t2加权STIR图像上心包组织信号增加与水肿、新生血管或肉芽组织的病理表现相关。在急性心包炎患者中，心肌受累也可能是CMR的指征[151］．CMR可用于评估血清肌钙蛋白升高和胸痛的儿童患者，这些患者可表现为冠状动脉异常、冠状动脉血管痉挛、心律失常以及肌心包炎或心肌炎[152］．

复发性心包炎在儿童中很少见，其病程不可预测[153］．CMR心包强化可提供复发性心包炎的支持性证据，也可能有助于排除心包炎症。

心包CMR的局限性和缺陷

CMR成像对心包中钙的存在敏感性较差。此外，在CMR研究中可能需要麻醉的儿童中，使用正压通气导致难以用实时自由呼吸bSSFP成像解释室间隔运动。文献中没有提到正压通气对这一序列的使用和解释。关于这一主题，一般缺乏专门针对儿科的文献。

肺动脉高压

肺动脉高压(PH)是一种儿童和成人都有的疾病，通常预后严重。与成人相比，儿童的PH不太可能是原发性或血栓栓塞性的，而它更可能与冠心病或早产伴肺部疾病有关[154］．虽然最初的表现可能不同，但最终的发病率和死亡率通常与右心衰有关。长期以来，评估肺动脉压力和肺血管阻力的有创检测在该病的初始诊断和纵向评估中发挥着核心作用。CMR在PH诊断中的应用迅速增长，并已被列为I类推荐，用于不需要镇静或麻醉的儿童PH初步诊断检查[155］．

考试目标

右心室和肺动脉的检查对于ph值儿童患者的临床护理至关重要。CMR提供了准确测量右心室大小和收缩功能的能力，RVEF被证明是儿科人群生存的预测因子[156］．此外，这些临床变量可以随着时间的推移进行跟踪，使临床医生能够跟踪治疗的效果，并潜在地提供预后信息。肺动脉的直接成像有助于初步诊断。在与冠心病相关的病例中，如法洛四联症伴肺血管系统异常，CMR可以成像可能需要直接干预的区域。然而，计算机断层扫描(CT)血管造影被认为是更好的测试慢性血栓栓塞性疾病。

在所有情况下，测量两个心室的大小和功能是重要的(表10)．肺动脉至少应在第一次CMR扫描时成像，并根据病因学，可能在后续扫描时成像。其他检查目标包括生理信息，如肺反流量或分数和差异分支肺动脉流量。

无论是左向右分流作为PH的潜在病因，还是经房间隔右向左分流与更晚期的紫绀相关，都应报告肺-系统流量比(Qp:Qs)。钆增强心血管磁共振血管造影(CMRA)用于评估肺动脉和静脉的解剖结构，并评估任何心外分流源，如动脉导管或主动脉肺动脉侧支动脉。后续研究可用于评估疾病进展。时间分辨CMRA可能有助于定性评估肺灌注差异，也可能对不能进行长时间屏气的患者有优势。3D，门控，明亮的血液成像，如3D bSSFP，尤其在怀疑心内病变时使用。如果有使用造影剂的禁忌，3D门控成像也可以取代钆增强CMRA，但代价是信噪比较低，对肺动脉和静脉解剖结构的可视化较差。

局限性和缺陷

对于许多ph患者来说，屏住呼吸是困难的。Cine bSSFP数据可能被呼吸运动伪影所破坏，导致心室测量的准确性和可重复性降低。自由呼吸技术与多信号平均可以使用，但仍有一定程度的呼吸运动伪影。实时成像是另一种选择，尽管这会降低时间和空间分辨率。

在大的、扩张的肺动脉主动脉有流动漩涡的情况下，相位对比血流作图可能不准确。在没有任何分流的情况下，测量升主动脉和腔静脉的流量可以检查内部数据的一致性。

严重PH患者麻醉时高危[157］．对于需要麻醉的年轻患者，CMR应用于影响药物治疗或干预的特定指征。扫描需要持续肺部血管扩张剂输注治疗的患者需要与药房协调;更换cmr兼容泵是必要的，提前计划是至关重要的，最好有一个当地的协议，以避免在进入和离开扫描仪时中断治疗。

新技术

心肌变形或应变成像是评估局部心室功能的一种有前途的技术，也可能提供一种与RVEF相比更早发现功能障碍的手段[158］．这已经通过标记成像完成，尽管相对于标签之间的空间，薄壁RV存在局限性[159］．组织追踪也已应用于RV [160］．该技术和相关技术具有使用标准bSSFP图像的优势，因此当患者在扫描仪中时，它们不需要额外的成像。关于PH应变成像的儿科数据有限。

T1映射的组织特征在该疾病中也很有意义[161］．LGE成像可以发现离散的瘢痕或纤维化区域，但不能发现心肌的弥漫性改变。T1测图技术已应用于双心室，但由于右心室心肌与血池的部分容积效应不准确，故在较厚的左室测图可能更可靠。在本文档的介绍中讨论了儿童T1映射的挑战。

四维流动(4D流动)是一种新兴的评估可疑PH患者的技术[162］．肺动脉中出现异常涡流是肺动脉压升高的标志。此外，4D流量可用于评估PH患者的肺动脉壁剪切应力和检测右心室舒张功能障碍。CMR 4D流量评估在儿科PH患者中的作用有待进一步研究。

心脏移植

心脏移植是小儿冠心病缓解失败和终末期心肌病的最终途径[163］．CMR是一种很有前途的方式，为护理这一患者群体的临床医生提供独特的信息。

考试目标

对儿童移植患者进行无创成像的目标包括:(1)准确评估心脏功能;(2)排斥反应和移植物冠状动脉病变(CAV)的心肌特征;(3)监测心脏瓣膜功能;(4)姑息治疗失败的后遗症评估(表2)11)．当TTE不足以进行功能测量时，当试图避免导管活检时，或当活检数据与临床情况不一致时，移植患者被转介到CMR。可能避免频繁的连续活检对儿科患者尤其有吸引力，与成人相比，他们可能更需要镇静进行活检，更担心终生使用电离辐射。对于冠心病姑息治疗失败后的儿童心脏移植患者，有时会进行CMR监测，监测系统或肺静脉修复或肺静脉或系统动脉修复，这些都是姑息治疗的一部分，但在移植时没有完全修复或替换。

心脏功能

急性和慢性排斥反应和CAV可导致隐匿或明显的收缩功能下降。每次评估均应进行心肌质量评估。左室肿物增加可能代表继发于全身性高血压的真性心肌肥厚或急性排斥反应引起的假性肥厚[164]，尽管这还没有在儿科人群中显示出来。急性或慢性排斥反应的第一个症状可能是不对称室间隔肥厚的发展，因此CMR评估应包括完整的16段壁厚测量。

心肌特性

急性和慢性排斥反应的CMR研究基于3种心肌表征技术。首先，T2显像或T2作图能很好地区分正常心肌和水肿加重心肌。水肿是心肌炎症的标志，可能是细胞性或体液性排斥反应的特征。在一项成人研究中，截止T2值为~ 56 ms是一个鉴别器，低于此值基本上没有活组织检查为细胞排斥阳性[165］．其次，急性排斥反应的成年移植受者T1值延长[166］．在儿科患者群体中也是如此[167］．第三，LGE在移植成像中显示出多种用途。在大多数研究中，LGE普遍存在，但对急性排斥反应没有帮助，因为它可能与移植时移植物缺血或慢性排斥反应或冠状动脉异体移植物血管病的累积结果有关[166］．在这一领域缺乏已发表的儿科数据。

冠状动脉评估

移植物CAV是一个多因素的进展性移植物失败的原因[168］．计算半定量心肌灌注储备(MPR)系数可检测出高级别CAV，具有良好的敏感性。MPR < 1.68在成人人群中具有较高的负预测值，表明它能够识别没有明显冠状动脉受累的患者[169］．

瓣膜疾病

多次经静脉活检可导致三尖瓣损伤[170］．三尖瓣索或乳头肌损伤是最常见的病因[171］．心室容量测量结合相位对比成像可以准确评估三尖瓣反流部分。标准4室电影采集配合右心室流入流出正交视图将描绘三尖瓣功能障碍的位置。偶尔，三尖瓣反流严重到需要手术治疗，CMR可用于手术计划。

静脉或动脉评估

对于因冠心病缓解失败而移植的患者来说，有针对性评估系统和肺静脉解剖结构以及肺和系统动脉系统的指征是独一无二的[172］．细节取决于姑息的类型和原始病理生理中涉及的血管。左心发育不全综合征缓解失败是移植患者的一个特殊群体，需要对重建的主动脉和肺动脉进行评估。这是在移植心脏血管吻合的常规监测之外。

局限性和缺陷

在移植患者中使用CMR有重要的局限性。少数患者植入了包括起搏器和除颤器在内的硬件，这使得CMR成为相对禁忌症。在Fontan姑息治疗后移植的老年患者中，通常有不锈钢血管闭塞线圈，使成像不可能。年轻患者需要镇静或全身麻醉进行完整的CMR和心肌特征。仅采用麻醉诱导的心脏移植患者不良结局发生率虽小，但意义重大[173］．CMR在移植患者中对急性排斥反应和CAV的敏感性相对较高;但特异性较低。因此，使用CMR来排除活检的需要是有希望的，但区分低级别排异反应的等级或确定低级别CAV的确切位置仍然是难以捉摸的。大多数文献中支持CMR用于移植患者的数据来自小型研究，没有长期结果数据。

新技术

使用心肌应变评估来检测急性排斥反应已显示出希望，特别是在成年人群移植后的第一年[174］．尽管受损的周向应变与CAV有关，但尚未证明它是临床显著的CAV的鉴别指标[175］．在一项24名儿童的小型研究中，血管壁成像的LGE与血管内超声测量的血管壁厚度相关[176］．该研究强调了CMR直接测量血管壁病理的能力，而不是间接评估CAV引起的变化。

主动脉病和结缔组织病(CTD)

主动脉病包括一组不同类型的疾病，表现为胸腹主动脉的异常配置。主动脉病变范围从局灶性或全局性扩张到局灶性或全局性发育不全。虽然该指南主要关注非冠心病，但考虑到这种疾病的频率，与二尖瓣或单尖瓣主动脉瓣相关的胸主动脉扩张也得到了解决。小儿结缔组织主动脉病变与马凡氏综合征、Loeys-Dietz综合征、Turner综合征、Noonan综合征和Ehlers-Danlos综合征等疾病有关[177，178，179，180，181]，这也可能与心脏内异常有关，如二尖瓣脱垂。主动脉狭窄可见于非炎症性疾病，如威廉姆斯综合征。其他先天性主动脉异常，如血管环和异常主动脉弓分支不在本指南中。炎症性动脉疾病在上面的KD部分单独讨论。

虽然TTE仍然是初始儿科心脏成像的基石，但即使在具有最佳声学窗口的患者中，也不是所有的主动脉段都能显示出来。例如，胸降主动脉可以被来自主支气管的超声衰减伪影所掩盖。在年龄较大的儿童中，升主动脉可能无法完整地观察到，局灶性扩张可能仍未被发现。

CMR具有宽视场成像的优势，通常在以下情况下进行:(1)TTE不能很好地显示主动脉部分，或(2)由于已知CTD或遗传疾病的病理风险较高(见下文)，要求进行主动脉CMR。例如，特纳综合征患者的护理指南提倡使用CMR筛查所有年龄足够大且无需镇静配合的患者的主动脉病变[177］．

用于评估主动脉的CMR通常需要连续扫描，例如在缩窄修复部位监测动脉瘤的变化或CTD监测动脉瘤的进展。对于主动脉根动脉瘤或升主动脉修复的患者，已发表的指南为连续CT或CMR成像提供了IIa级推荐，最好在同一机构采用相同的方式[182］．作者指出，对于稳定和中度动脉瘤的监测，CMR提供了足够的信息，同时避免了连续CT扫描的重复辐射暴露。

非对比3-D成像技术的改进使无对比扫描成为可能。然而，增强CMRA仍然为评估主动脉提供了最好的信噪比和解剖细节。由于对反复使用钆造影剂(GBCA)的担忧，包括钆在大脑和其他组织中沉积的证据，这使得情况更加复杂[183]，包括儿童[184］．当不需要LGE成像时，使用阿魏氧醇已成为GBCA的替代方法。该剂是一种超小的超顺磁性氧化铁颗粒，具有很强的T1松弛效应，在血管内空间有很长的半衰期[185］．尽管美国食品和药物管理局(FDA)对急性超敏反应提出了担忧和黑箱警告，特别是对缺铁性贫血的丸剂注射，但注册数据显示，在CMR中使用亚铁氧醇具有积极的安全性，包括婴儿和儿童[186］．

考试目标

CMR评估的目标可以包括解剖和功能成像，尽管后者在临床领域不太普遍。对于解剖成像，胸主动脉的评估应包括主动脉瓣环、Valsalva窦和窦管连接处。根据怀疑的表型或遗传诊断，视野可以扩展到评估头颈部血管、腹主动脉或更多远端动脉结构。由于来自主动脉的分支几乎总是包括在CMR成像中，这些结构也应评估任何局灶性疾病(表12)．

如果没有心脏门控，主动脉根部(包括环空、Valsalva窦和窦管交界处)由于靠近心脏容易产生运动伪影。然而，主动脉的其余部分不太容易受到影响。胸主动脉和颈部的增强3D CMRA可以测量椎动脉弯曲度，这已被发现与CTD儿童的临床结果相关[187］．对于主动脉根的评估，应考虑减少搏动相关图像退化的策略，包括使用ecg门控的2D电影bSSFP或ecg门控和呼吸导航的收缩期3D亮血成像进行心脏门控。ecg门控电影bSSFP成像也用于评估与CTD相关的二尖瓣病理，如脱垂和二尖瓣环分离。

除了血管系统，身体的其他区域也可以进行评估，以寻找提示特定结缔组织病因和诊断的迹象。例如，在马凡氏综合征中，可以考虑评估非血管结构，如硬脑膜扩张的脊柱成像[181］．动脉瘤的几何形状应该是详细的，可以包括额外的长、短或其他斜平面。虽然CMR不是儿科患者的典型指征，但在血流动力学稳定的患者中，CMR可用于寻找主动脉夹层的标志物[188］．

对于功能性成像，相位对比脉冲序列经平面速度编码可评估升主动脉和降主动脉血流。速度编码的选择将是高度可变的，并基于病理类型。在CTD和二尖瓣病变的解剖正常心脏中，通过二尖瓣正向流量与主动脉瓣净流量的比较可得出二尖瓣反流部分。

测量的指导方针

有几种脉冲序列可用于主动脉成像和表征，序列之间的重要差异可能会影响测量，例如心脏门控的存在或不存在。例如，对比增强CMRA通常在没有ECG门控的情况下进行，这意味着血管测量在整个心脏周期中是平均的。考虑到这种可能的变化，建议成像和测量协议都在一个机构内标准化。应在主动脉横切面上测量，从内边缘到内边缘，使用重建的3D数据或双斜膜bSSFP序列进行收缩测量。在成人指南中已经公布了胸主动脉的测量段的位置[189，190]，并可适用于儿科患者(图。6)．报告本身和/或辅助图像捕获应记录(1)用于主动脉测量的特定序列;(2)在心脏和呼吸周期的阶段(如适用);(3)一致的窗口宽度和水平选择，理想情况下，连续测量之间应该相似。主动脉测量值应与检查结果在明确标记的区域分开报告。

主动脉根部鼻窦的测量特别复杂。几何形状可能是不对称的，特别是在主动脉瓣扩张和形态异常的患者。由于这种几何复杂性，主动脉根内最大维度的选择和测量可能最好使用来自3D数据集的双斜面来确定。通过允许连续研究的3D数据的并排重建，这也可能提供更好的再现性。我们建议在收缩期测量Valsalva面部鼻窦处的主动脉根，可以从主动脉根短轴的bSSFP图像中测量，也可以从收缩期获得的重建的三维心脏门定数据集中测量。推荐的测量方法包括:(1)最大鼻窦直径和(2)最大连接鼻窦直径(图2)。7)．可选择从3室视图额外测量最大窦径，其优点是测量平面与超声心动图相似。有些中心还测量主动脉根部的横截面积;虽然目前没有规范数据，也没有与临床结果相关的数据，但这种测量可能被证明是有意义的和可重复的。建议进行收缩末期测量以获得主动脉的最大尺寸，这样CMR测量就能更好地与儿科TTE结果相关联[191];儿童指南与成人超声心动图指南相反，成人超声心动图指南推荐舒张期测量[190］．

局限性和缺陷

植入物如脊柱棒或其他金属物品可能会限制主动脉成像的质量。虽然儿童主动脉大小的正常数据已经发表[192]，这些方法受到样本量小的限制，尤其是考虑到婴儿和学步儿童等小患者时。此外，由于主动脉成像的顺序不同，没有发表的正常数据可以考虑潜在的差异。

新技术

虽然标准的临床影像学主要关注胸主动脉的尺寸和几何形状，但血管评估可以包括4D流量、头颈部血管曲度(图2)。8) [187]、动脉壁解剖、内皮功能及力学性能评价[193］．测量脊椎弯曲度指数[187]在CTD患者中应强烈考虑，并要求将CMRA的视野延伸到下颌角上方。可以评估动脉力学特性的技术包括主动脉硬度的CMR指数，脉冲波传播速度，以及脉冲波反射的后载荷效应。许多儿科患者的评估仍处于研究阶段。

儿科患者的结构化CMR报告

儿童CMR结果的报告应符合其他儿科心脏成像模式中所见的结构化格式。标准的儿科CMR报告可分为6个关键部分:(1)行政，(2)患者人口统计，(3)研究表现信息，(4)结构化心血管发现，(5)测量，(6)发现摘要。督导委员会已宣传督导委员会标准报告的指引[194]，并由加拿大SCMR提供进一步指引[38］．虽然结构化报告的细节各不相同，但在表中建议的大多数必要元素上有普遍的共识13．

结构化CMR报告所使用的术语应简单，并应符合专业团体的建议[195］．心血管测量应根据身体大小进行调整，应提供正常范围，并在适当的地方引用。应列出进行测量的CMR序列。有效的CMR检查报告将提供有关检查结果的详细清单[1，38]，包括整体印象及佐证[196，197］．

根据上面的建议，结构化的CMR报告应该包括几个特定于儿科患者的项目。镇静对检查结果的潜在影响可能需要特殊标记。在儿科主动脉疾病研究中主动脉根的检查和报告值得特别提及，这一问题在本文中进行了广泛讨论。值得注意的是，这些建议与标准的成人CMR方案有很大不同[2］．

用于测量心血管尺寸、体积和质量的技术应与引用的研究中用于测量正常值的技术一致。适当时，应注意使用的技术和对最小的儿童的正常值的任何限制。有许多情况，如心肌病、主动脉病或肺动脉高压，当冠心病与获得性病变共存时，检查方案和报告应相应调整。

数据共享不适用于本文，因为在当前的研究中没有生成或分析数据集。

3 d:

三维

4 d:

四维

交流:

心律不齐的心肌病

ARVC:

致心律失常性右心室心肌病

BSA:

体表面积

bSSFP:

平衡稳态自由进动

C:

压实

创新艺人经纪公司:

冠状动脉瘤

骑兵:

冠状动脉异体移植血管病变

CCMRA:

冠状动脉心血管磁共振血管造影

冠心病:

先天性心脏病

CMR:

心血管磁共振

CMRA:

心血管磁共振血管造影术

COVID-19:

2019冠状病毒病

CT:

计算机断层扫描

仪:

结缔组织病

DCM:

扩张型心肌病

心电图:

心电图

ECV:

细胞外体积分数

英孚:

射血分数

循证:

Endomyocardial活组织检查

英国《金融时报》:

特征跟踪

GBCA:

钆造影剂

gc:

全局周向应变

gl:

全局纵向应变

GRE考试:

梯度回波

GRS:

全局径向应变

HCM:

肥厚性心肌病

心力衰竭:

心脏衰竭

KD:

川崎病

拉:

左心房/左心房

lg电器:

晚期钆增强

LV:

左心室/左心室

LVEDVI:

左室舒张末期容积以体表面积为指标

LVEF:

左心室射血分数

LVNC:

左心室不压实

LVOT:

左心室流出道

MIS-C:

儿童多系统炎症综合征

MOLLI:

修改了Look-Locker反转恢复

MPR:

心肌灌注储备

NC:

Non-compacted

非营利组织:

每os为零

PH值:

肺动脉高压

Qp: Qs:

肺流量与全身流量之比

类风湿性关节炎:

右心房/右心房

房车:

右心室/右心室

RVEF:

右心室射血分数

RVOT:

右心室流出道

萨沙:

饱和恢复单次采集

SCMR:

心血管磁共振学会

SENC:

敏感性编码

信噪比:

信噪比

SPAMM:

磁化的空间调制

搅拌:

短tau反演采收率

TR:

重复的时间

TTE:

经胸廓的超声心动图

不适用。

这项工作没有资金来源。

作者及隶属关系

1. 美国密歇根州安阿伯市医学中心路1540号，密歇根大学C.S.莫特儿童医院儿科，儿科心脏病科，48109，美国

   亚当·l·多夫曼

2. 波士顿儿童医院心内科，300 Longwood Ave, MA, Boston, 02115, USA

   Tal Geva

3. 美国威斯康星州密尔沃基市，威斯康辛州，53226，威斯康辛州医学院/赫马心脏研究所，儿科，儿科心内科

   玛格丽特·m·萨姆恩

4. 德克萨斯大学西南医学中心儿科，小儿心脏病科，达拉斯，75235，美国

   杰拉尔德Greil

5. 全美儿童医院放射科，700儿童E4A医生，哥伦布，OH, 43205，美国

   拉杰什•克里

6. 内科-心脏科，柏林德意志医院和Charité-University柏林医学，柏林，德国

   丹尼尔Messroghli

7. 意大利马萨托斯卡纳修道院基金会心脏病科

   Pierluigi祭日

8. 高级心胸影像科，Bambino Gesù儿童医院IRCCS，罗马，意大利

   奥利留Secinaro

9. 西雅图儿童医院儿科，儿科心脏病科，美国华盛顿州西雅图沙点路4800,98105

   布莱恩·索利亚诺

10. 英国伦敦大学学院大奥蒙德街儿童医院心血管成像科

    安德鲁·泰勒

11. 美国俄亥俄州辛辛那提市伯内特大街2129号3333号，辛辛那提儿童医院儿科，儿科心脏病科，45229

    迈克尔·d·泰勒

12. 伦敦国王学院生物医学工程与成像科学学院，英国伦敦

    René M.博纳尔

13. CHOC儿童学校，1201 W。美国加利福尼亚州奥兰治市拉维塔大道，邮编92868

    赖怀文

贡献

ALD负责构思设计的整体研究、起草和修订工作;TG负责心脏肿瘤切片的设计和工作的起草和修订;MMS负责扩张型心肌病切片的设计和工作的起草和修订;GG负责川崎病部分的设计和工作的起草和修订;RK负责心包疾病部分的设计和工作的起草和修订;DM负责心肌炎部分的设计和工作的起草和修订;PF负责起草和修订工作;AS负责起草和修订工作;BS负责主动脉病变部分的设计和工作的起草和修订;AT负责起草和修订工作; MDT is responsible for design of the heart transplant section and drafting and revision of the work; RMB is responsible for revision of the work; WWL is responsible for conception and design of the overall study and drafting and revision of the work. All authors read and approved the final manuscript and are personally accountable for their own contributions. All authors have read and approved the final version of the manuscript.

相应的作者

对应到亚当·l·多夫曼．

伦理批准并同意参与

不适用。

发表同意书

不适用。

相互竞争的利益

作者宣称他们之间没有利益冲突。

出版商的注意

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