摘要
背景
炎性主动脉瘤占升主动脉瘤的不到5%,多数在术中诊断。此外,据我们所知,以前没有报道过一例伴发炎性LAD动脉瘤的病例。
案例展示
我们报告一个不寻常的情况下,42岁的女性与症状性炎症性动脉瘤的升主动脉和LAD。患者成功切除并置换了动脉瘤,同时行LAD旁路手术。
结论
先前健康个体的严重炎症性升主动脉瘤的潜在病因尚不清楚。术前诊断是困难的,因为它没有一个特征性的外观,目前可用的成像方式。
背景
案例展示
42岁女性,无明显既往病史,表现为呼吸急促和胸痛加重。她有明显的心脏家族史,包括母亲冠心病和瓣膜病,父亲冠心病,两个姐姐都患有充血性心力衰竭。患者1个月前因胸骨中部剧痛并放射至右臂入院,新发呼吸困难伴轻度活动和踝关节水肿。当时三次心电图和肌钙蛋白正常,排除心肌梗死。经胸超声心动图(TTE)显示主动脉根长3.5 cm,射血分数大于55%。CT示升主动脉中部动脉瘤样扩张,宽5.1 cm,伴LAD及右冠状动脉广泛钙化,提示广泛动脉粥样硬化。1个月后的随访包括TTE检查,发现主动脉根部扩张4.1 cm, CT血管造影发现5.7 cm的胸升主动脉梭状动脉瘤并疑似壁内血肿(图2)。1)。此外,左心导管检查发现LAD有囊状中动脉瘤,在此之前立即出现了严重的85%偏心病变,随后出现了第二个70%狭窄(图2)。2)。
在手术室里,我们在升主动脉上发现了一个巨大的炎症性动脉瘤,它由一个闪闪发光的蛋壳状胶囊组成。厚壁呈粉黄色,有白褐色纤维化和钙化区(图2)。3.A)。在lad中部推定的动脉瘤区域发现了类似的炎症性增厚斑块(图2)。3.B)。上升动脉瘤斑块延伸至无名动脉(IA)分支点的近端。因此,由于严重的组织炎症导致活动能力不足,标准的主动脉插管是不可能的。有趣的是,患者具有牛弓解剖结构,左颈动脉(LCA)与内动脉(IA)从共同主干分支出来,这是小心避免的。在LCA起飞远端的IA上放置部分闭塞钳。中心插管是通过移植到IA来实现动脉流入的。标准插管后通过右心房附件进行双期静脉回流。改良深度低温循环停搏,经无名动脉行顺行脑灌注,实现脑保护。切除升主动脉和近端腹主动脉瘤并用26毫米Gelweave移植物(Terumo Aortic, Sunrise, FL)代替。冠状动脉旁路移植术采用左乳内动脉LAD旁路。手术后不久,患者拔管,其余的手术过程平安无事。
动脉瘤的组织学检查显示主动脉炎包括淋巴浆细胞浸润伴斑片状急性炎症,中膜破坏和罕见巨细胞水肿(图2)。4A)。弹性蛋白染色也显示了炎症区域弹性蛋白纤维的破坏(图2)。4B).细菌、真菌和密螺旋体染色呈阴性。SARS CoV-2 RNA检测也呈阴性。
讨论与结论
炎症性主动脉瘤是主动脉瘤的一小部分。Connery等人于1994年报道了第一例升主动脉炎症性动脉瘤[3.]。从那时起,只有12个其他案例研究被报道,其中大多数是由54岁以上或患有相关炎症疾病的个体组成的[1,4]。其他研究通过对主动脉手术标本的回顾性病理检查描述了偶然发现的主动脉炎,然而,这种情况下炎症的严重程度是无与伦比的[5]。此外,大多数病例包括患有相关合并症的老年人,包括巨细胞动脉炎和其他风湿病。据我们所知,在没有相关合并症的年轻女性中,严重炎症的升主动脉瘤并炎症延伸到LAD是一种医学现象,以前没有文献记载。
炎症性主动脉瘤的病因尚不清楚。主动脉的炎症性疾病被认为是传染性的或非传染性的。由于阴性细菌,真菌和密螺旋体染色,在我们的病人被排除感染性形式。假设了涉及SARS CoV-2的病毒感染的作用,但也发现它没有贡献。非感染性大动脉炎的鉴别诊断可能是由于对动脉粥样硬化的自身免疫反应[6]。由于这种炎症过程也发生在闭塞的LAD中,我们可以假设我们的患者对动脉粥样硬化斑块有自身免疫反应。需要进一步的研究来诊断潜在的炎症、风湿病或自身免疫性病因,以阐明这一现象。其他非感染性炎症性疾病被认为是胸主动脉炎的根本原因,包括高须动脉炎、肉芽肿病伴多血管炎和结节病[7]。有研究报道igg4相关的硬化性疾病与胸主动脉炎有关[5]。然而,一些作者认为IgG4水平升高是偶然发现的,由于血清学相关性不足,不能用于诊断[7]。
术前诊断困难,因为CT不能区分炎性动脉瘤和壁内血肿。我们的文献检索也证明了这一缺陷,其中13例中有6例术前诊断为壁内血肿。此外,13例患者中只有2例在术前准确诊断为炎性主动脉瘤[1,4]。超声心动图也不能正确识别这种疾病,因为超声心动图上主动脉壁与炎症、动脉粥样硬化和血栓形成的假腔相似[1]。最终的诊断是通过手术时的大体外观和组织的组织学评估来确定的。因此,当发现异常扩张的主动脉瘤壁增厚时,术前应考虑是否为炎性主动脉瘤。在手术时,当主动脉壁出现炎症性增厚和过度粘附于周围结构时,怀疑是炎症性动脉瘤。炎症性主动脉瘤的组织病理学评估证实了诊断,典型表现为炎症性淋巴浆细胞浸润伴中膜破坏。
总之,我们描述了一例年轻女性患者的升主动脉炎症性动脉瘤与LAD相似的炎症,该患者接受了成功的手术治疗。严重炎症性升主动脉瘤伴淋巴浆细胞浸润和介质破坏而无相关疾病的潜在病因仍不确定,仍有争议。与择期修复升主动脉瘤相比,炎性亚型的手术死亡率(16%)较高[1]。需要更先进的术前成像来揭示这种诊断,因为人们质疑这种脆弱的炎性动脉瘤与非炎性动脉瘤相比是否需要在早期进行手术。
数据和材料的可用性
不适用。
缩写
- 计算机辅助设计:
-
冠状动脉疾病
- CT:
-
计算机断层扫描
- IA:
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无名动脉
- 小伙子:
-
左冠状动脉前降支
- LCA:
-
左颈动脉
- TTE:
-
经胸廓的超声心动图
参考文献
杨建军,李建军,李建军,等。升主动脉炎性动脉瘤的诊断与手术治疗。[J] .中华外科杂志。2012;27:70-4。
刘建军,刘建军,刘建军。腹腔主动脉炎性动脉瘤的研究进展。中华外科杂志;2002;32(3):391 - 391。
Connery CP, Descalzi ME, Kirshner R.升主动脉炎性动脉瘤;未报告的实体。中华心血管病杂志。1993;35:33 - 34。
Yoshida M, Mukohara N, Honda T, Ozaki N, Shida T.升主动脉炎性动脉瘤1例报告。今天的杂志。2007年,37(9):794 - 7。
Agaimy A, Weyand M, Strecker T.炎症性胸主动脉瘤(淋巴浆细胞性胸主动脉炎):德国心脏中心13年的经验:强调IgG4可能的作用。中华临床与检验杂志,2013;6(9):1713-22。
Girardi LN, Coselli JS。升主动脉和主动脉弓的炎性动脉瘤。胸外科。1997;64:251-3。
Maleszewski JJ。炎症性升主动脉疾病:病理学观点。中华胸心外科杂志;2015;19(2):576 - 583。
致谢
不适用。
资金
不适用。
作者信息
作者及单位
贡献
AS对案例进行了分析,并参与了稿件的设计和起草。AT进行了手术并参与了手稿的设计和起草。AA在手术过程中给予了协助,并参与了手稿的设计和起草。LS对案例进行了分析,并参与了稿件的设计和起草。所有作者都阅读并批准了最终的手稿。
相应的作者
道德声明
伦理批准并同意参与
不适用。
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关于本文
引用本文
斯特拉,A,图卢卡,A,阿尔斯,A。et al。升主动脉及左前降支炎性动脉瘤。J心胸外科17, 245(2022)。https://doi.org/10.1186/s13019-022-02006-2
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DOI:https://doi.org/10.1186/s13019-022-02006-2
关键字
- 炎症性动脉瘤
- 升主动脉
- 主动脉炎