“心碎阻塞综合征”:完全性房室传导阻滞合并Takotsubo心肌病的一个不寻常病例

背景

完全性心脏传导阻滞被认为是Takotsubo心肌病的一种独特而罕见的并发症，否则是一种自我解决的疾病。当这种情况发生时，就会出现双重临床困境:首先要找出是什么引发了另一种情况，其次，要决定是否植入永久性起搏器。

案例展示

我们报告一例77岁的女性患者，自2013年以来一直有动脉高血压、糖尿病、血脂异常和双血管传导阻滞的病史。她在反复晕厥发作后来到急诊科。入院时诊断为完全性心脏传导阻滞，并植入了一个单腔临时起搏器。尽管植入了起搏器，患者仍处于非比例的急性失代偿性心力衰竭。她否认胸痛，但提到了2天前与家人争吵后出现的自限性胸痛。血液分析显示NTproBNP和肌钙蛋白水平显著升高。经胸超声心动图显示左室扩张，顶端和中段运动异常，基底段运动亢进，左室射血分数严重降低。冠状动脉造影未见明显病变，怀疑为Takotsubo心肌病。在接下来的几天里，她恢复了自己固有的节奏。心电图出现深度t波反转和延长QT间期，经胸超声心动图显示先前的改变已得到解决。 Despite complete reversion of rhythm alteration, it was decided to implant a permanent pacemaker.

结论

我们描述了一种罕见的，危及生命的，往往诊断不足的并发症应激性心肌病。此外，我们对这种罕见的并发症进行了文献修订，并讨论了此类患者遇到的治疗挑战。

Takotsubo心肌病(TC)是一种越来越多的临床诊断，通常类似于急性冠脉综合征[1，2，3.]。诊断要求在无明显冠状动脉狭窄的情况下，存在由压力引起的暂时性左心室顶端膨大[1，2，3.]。尽管总体预后通常良好，但在极少数情况下，它可能与危及生命的并发症有关，如心律失常[2]。我们提出一个病人的情况下，完全心脏传导阻滞(CHB)，毕竟是TC。

作者介绍了一名77岁的女性，既往有动脉高血压、糖尿病、血脂异常、双血管阻滞病史，自2013年以来已知，并服用了相应的药物。

患者因24小时内多次晕厥就诊急诊科，未报告胸痛等症状。

在临床观察期间，患者俯卧，低血压(95/77 mmHg)，严重心动过缓(20-30 bpm)。皮肤有灌注不良的迹象。心肺听诊无明显变化，无外周水肿。

心电图示CHB，宽QRS复合体，下导联T波反转。血气分析显示代谢性酸中毒和高乳酸血症(pH: 7.30, pO2: 89 mmol/L, pCO2: 35 mmol/L, HCO3: 17.1 mmol/L, sO2: 96.9%，乳酸:4.6 mmol/L)。初步血液分析显示肾功能恶化(肌酐水平1.5 mg/dL)伴高钾血症(6.1 mmol/L)，肝酶升高(AST 319 UI/L, ALT 324 UI/L)和高敏感性T肌钙蛋白水平轻度升高(26 ng/L)。

诊断为非药物性CHB，开始异丙肾上腺素灌注，无反应。植入单腔临时起搏器(PM)。

除低输出状态改善外，经钾校正后，患者仍在临时起搏器的支持下维持CHB。约24小时后，患者出现急性呼吸困难和外周饱和度降低。患者否认胸痛，尽管她在入院前2天与孙辈发生严重争吵后报告了一次自限性胸骨后胸痛(图2)。1)。

经胸超声心动图(TTE)显示左心室(LV)扩张，顶端和中段运动异常，基底段运动亢进，左心室射血分数(LVEF)严重降低(附加文件)1视频1).肌钙蛋白和NT-proBNP水平显著升高(分别为670 ng/L和19 260 pg/mL)。冠状动脉造影未见明显病变，怀疑为TC。在随后的日子里，患者出现了临床改善，并恢复了自己的内在节律。心电图表现为T波反转深，QTc间隔延长(500ms)(图2)。1)。TTE重估显示左室壁运动异常和LVEF改善(附加文件2根据interTAK诊断评分78分，TC合并CHB被认为是最有可能的诊断(94.8%的概率)。

考虑到住院前心电图中存在双血管阻滞，决定植入双腔永久性起搏器，患者于1天后出院。

6个月后，起搏器复查证实心室和心房起搏率较低(分别为9%和30%)。

TC最早由日本的Dote等人于1991年描述。其名字的灵感来自于典型的TTE发现:LV顶端的气球状突起，类似于日本的章鱼锅[3.，6，7]。这种非缺血性心肌病以可逆性左室收缩功能障碍为特征，通常由重大的身体或情绪压力触发[1- - - - - -3.，6，7]。据估计，90%的TC发生在60岁以上的绝经后妇女，正如我们的患者[1，2，3.]。尽管病理生理学仍不清楚，但这种年龄和性别的优势似乎与雌激素诱导的糖皮质激素和儿茶酚胺对应激的反应有关[2，6，7]。

通常，这些患者的症状和ECG/TTE表现不像正在进行的急性冠脉综合征[1，2，3.]。然而，在某些情况下，节律紊乱可能存在，代表混杂因素。其中，房颤是最常见的(5-15%的病例)，其次是室性心律失常[1，4]。晚期房室传导阻滞引起的心动过缓很少发生，仅占5% [5]。在这些情况下，临床的困境是双重的:一是找出触发另一个的原因，二是决定是否植入心脏装置[9]。

关于第一部分，总是很难确定哪一个是原因，哪一个是结果。回顾历史,然而,看我们的慢性乙肝的病人几乎所有标志特性复杂TC:病人被认为有高风险发展TC(年龄、绝经和抑郁症),胸痛的先前的事件引发的情感压力,心电图在入学已经让反演可以间接信号,有解决慢乙肝相伴与提高LVEF和病人有InterTAK诊断78分。

2017年，J R Ghadri等人提出了一种新的临床评分(InterTAK诊断评分)，该评分在急诊科很容易获得，以方便该综合征的诊断[8]。该临床评分包括7个变量(女性性别、情绪触发、身体触发、st段压抑缺失、精神障碍、神经障碍和QTc延长)，每一个变量对应一个分数，加在一起就有一定的患病概率[8]。在我们的病例中，患者符合7项标准中的5项，这使得她患有这种综合征的概率非常高(94.6%)。

早期TTE的表现(入院时)和详细的病史可能避免了诊断的延误。

当CHB合并TC时，它可以是暂时的，几天后逆转，也可以是永久性的，导致心脏起搏器植入。对AV传导系统造成的具体损伤以及暂时性和永久性AV传导阻滞的区别尚不清楚。

在发生tc相关CHB的患者中植入永久性起搏器的决定仍然是一个有争议的问题，不仅因为节段改变/LVEF和房室传导阻滞的解决之间的时间线还没有很好地定义，而且因为在某些情况下，改善可能甚至不一致[2]。据文献报道，有24例AV传导阻滞合并TC，其中只有4例未植入心脏装置[7，9]。在这些病例中不植入起搏器的主要原因是住院期间房颤传导阻滞完全消除[9]。在接受心脏装置植入的患者中，仅有2例房室传导阻滞缓解[9]。

据我们了解，该病例是文献报道的第5例TC患者短暂性房室传导障碍的临床病例，也是第一例接受心脏起搏器植入的病例。在该患者中植入双腔起搏器的决定是具有挑战性和困难的，特别是由于缺乏文献证据。但考虑到这是一名双泡状动脉传导阻滞患者，疾病进展的可能性很大，所以决定植入。

这个临床病例记录了一种被许多人认为是良性的综合征的最罕见和最潜在的致命并发症。它还强调了详细的临床病史结合超声心动图在TC诊断中的重要性，这可以在对患者的初始方法中起决定性作用。进一步的研究和指南是必要的，以确定在TC设置下致命心律失常和房室传导阻滞患者的最佳管理。

不适用。

AV:

房室

慢性乙肝:

完全性心脏传导阻滞

心电图:

心电图

艾德:

急诊科

LV:

左心室

LVEF:

左心室射血分数

TC:

Takotsubo心肌病

TTE:

经胸廓的超声心动图

不适用。

没有需要报告的资金来源。

作者及隶属关系

1. Garcia de Orta EPE医院心内科，Torrado da Silva教授，2801-951，阿尔马达，葡萄牙

   A.布里奥萨，J.桑托斯，A. C.戈梅斯，O. Simões, R.米兰达，S.阿尔梅达，L. Brandão & H.佩雷拉

贡献

AB:写作和复习。JS:写作。ACG:写作和复习。操作系统:修订。RM:修订。山:修订。磅:修订。惠普:修订。所有作者都阅读并批准了最终的手稿。

相应的作者

对应到答:Briosa．

伦理认可和同意参与

不适用。

发表同意书

已获得患者同意发表。

相互竞争的利益

作者没有竞争利益需要声明。

出版商的注意

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